A granulomatose com poliangiite (GPA) é uma doença rara que inflama e danifica pequenos vasos sangüíneos em muitos órgãos, incluindo os rins, pulmões e seios da face. A inflamação limita o fluxo sangüíneo e evita que o oxigênio chegue a seus órgãos e tecidos. Isso afeta o quão bem eles funcionam.
Nódulos inflamados de tecido, chamados granulomas, se formam ao redor dos vasos sanguíneos. Granulomas podem danificar órgãos.
GPA é um dos vários tipos de vasculite, um distúrbio que causa inflamação nos vasos sanguíneos.
A GPA era anteriormente conhecida como granulomatose de Wegener.
Quais são os sintomas?
O GPA às vezes não causa sintomas no início da doença. O nariz, seios da face e pulmões são geralmente as primeiras áreas afetadas.
Os sintomas que você desenvolve dependem dos órgãos envolvidos:
Nariz. Os sintomas podem incluir hemorragias nasais e crostas.
Seios. Infecções sinusite ou nariz entupido ou coriza podem se desenvolver.
Pulmões. Pode incluir tosse, catarro sanguinolento, falta de ar ou chiado no peito.
Orelhas. Infecções de ouvido, dor e perda auditiva podem ser experimentadas.
Olhos. Os sintomas podem incluir vermelhidão, dor ou alterações na visão.
Pele. Feridas, contusões ou erupções cutâneas podem se desenvolver.
Rins. Você pode ter sangue na urina.
Articulações. Inchaço e dor nas articulações podem ser experimentados.
Nervos Pode incluir dormência, formigamento ou dores nos braços, pernas, mãos ou pés.
Mais gerais, os sintomas corporais incluem:
febre
fadiga
mal-estar geral, chamado mal-estar
suor noturno
dores e dores
perda de peso
O que causa essa condição?
GPA é uma doença auto-imune. Isso significa que o sistema imunológico do corpo ataca erroneamente seus próprios tecidos saudáveis. No caso do GPA, o sistema imunológico ataca os vasos sanguíneos.
Os médicos não sabem o que causa o ataque autoimune. Os genes não parecem estar envolvidos e o GPA raramente é executado em famílias.
Infecções podem estar envolvidas no desencadeamento da doença. Quando vírus ou bactérias entram em seu corpo, seu sistema imunológico responde enviando células que produzem inflamação. A resposta imune pode danificar tecidos saudáveis.
No caso do GPA, os vasos sanguíneos estão danificados. No entanto, nenhum tipo de bactéria, vírus ou fungo foi definitivamente ligado à doença.
Você pode contrair essa doença em qualquer idade, mas é mais comum em pessoas com idades entre 40 e 65 anos.
Quão comum é isso?
GPA é uma doença muito rara. De acordo com a Biblioteca Nacional de Medicina dos EUA, apenas 3 em cada 100.000 pessoas nos Estados Unidos receberão.
Como isso é diagnosticado?
Seu médico irá primeiro perguntar sobre seus sintomas e histórico médico. Então você terá um exame.
Existem vários tipos de testes que seu médico pode usar para ajudá-los a fazer um diagnóstico.
Testes de sangue e urina
O seu médico pode usar qualquer um dos seguintes exames de sangue e urina:
Teste de anticorpos antineutrófilos citoplasmáticos (ANCA). Este exame de sangue procura por proteínas chamadas anticorpos que a maioria das pessoas com GPA tem. No entanto, não pode confirmar definitivamente que você tem GPA. Cerca de 20% das pessoas com GPA têm um resultado negativo no teste ANCA.
Proteína C-reativa e taxa de sedimentação de eritrócitos (taxa de sed). Esses exames de sangue podem ser usados para identificar inflamações no seu corpo.
Hemograma completo (CBC). Um hemograma completo é um teste comum que mede a contagem de células sangüíneas. Uma baixa contagem de glóbulos vermelhos é um sinal de anemia, que é comum em pessoas com GPA cujos rins são afetados.
Urina ou creatinina no sangue. Estes testes medem os níveis da creatinina do produto residual na sua urina ou sangue. Um alto nível de creatinina é um sinal de que seus rins não estão funcionando bem o suficiente para filtrar os resíduos do seu sangue.
Testes de imagem
Esses testes tiram fotos de dentro do seu corpo para procurar por danos nos órgãos:
Raios-x. Uma radiografia de tórax usa pequenas quantidades de radiação para tirar fotos da área afetada, como os pulmões e vasos sanguíneos.
Tomografia computadorizada Esse teste usa computadores e máquinas de raios X rotativas para tirar fotos mais detalhadas da área afetada.
Exame de ressonância magnética. Uma ressonância magnética usa ímãs e ondas de rádio para produzir imagens detalhadas e transversais da área em questão, sem ossos obstruindo a visão de tecidos e órgãos.
Biópsia
A única maneira de confirmar se você tem GPA é com uma biópsia. Durante este procedimento cirúrgico, o médico remove uma pequena amostra de tecido de um órgão afetado, como o pulmão ou rim, e envia para um laboratório. Um técnico de laboratório analisa a amostra sob um microscópio para ver se parece com o GPA.
Uma biópsia é um procedimento invasivo. Seu médico pode recomendar uma biópsia se os resultados do exame de sangue, urina ou imagem forem anormais e eles suspeitarem de GPA.
Como isso é tratado?
O GPA pode danificar permanentemente os órgãos, mas é tratável. Você pode precisar tomar remédio a longo prazo para evitar que a doença volte.
Drogas que seu médico pode prescrever incluem:
anti-inflamatórios, como corticosteróides (prednisona)
drogas imunossupressoras, como ciclofosfamida, azatioprina (Azasan, Imuran) e metotrexato
o medicamento de quimioterapia rituximab (Rituxan)
Seu médico pode combinar drogas como a ciclofosfamida e a prednisona para reduzir mais efetivamente a inflamação. Mais de 90% das pessoas melhoram com este tratamento.
Se o seu GPA não for grave, o seu médico pode recomendar o tratamento com prednisona e metotrexato. Esses medicamentos têm menos efeitos colaterais do que a ciclofosfamida e a prednisona.
Os medicamentos usados para tratar o GPA podem causar efeitos colaterais. Alguns efeitos colaterais são sérios. Por exemplo, eles podem diminuir a capacidade do seu corpo de combater infecções ou enfraquecer seus ossos.Seu médico deve monitorar você para efeitos colaterais como estes.
Se a doença está afetando seus pulmões, seu médico pode prescrever uma combinação de antibióticos, como o sulfametoxazol-trimetoprim (Bactrim, Septra), para prevenir a infecção.
Existem possíveis complicações?
O GPA pode ser muito grave se não for tratado e pode piorar rapidamente. Possíveis complicações incluem:
falência renal
insuficiência pulmonar
Perda de audição
doença cardíaca
anemia
cicatrizes da pele
dano ao nariz
trombose venosa profunda (TVP), um coágulo sanguíneo na veia profunda da perna
Você precisará continuar tomando sua medicação para evitar uma recaída. O GPA volta em cerca de metade das pessoas dentro de dois anos após o término do tratamento.
Qual é a perspectiva?
As perspectivas para as pessoas com GPA dependem de quão grave é a sua doença e quais órgãos estão envolvidos. A medicação pode efetivamente tratar essa condição. No entanto, recaídas são comuns. Você precisará continuar vendo o seu médico para testes de acompanhamento para garantir que o GPA não retorne e para evitar complicações.