O que é metemoglobinemia?

visão global

Metemoglobinemia é uma desordem sanguínea na qual muito pouco oxigênio é liberado para as células. O oxigênio é transportado através da corrente sanguínea pela hemoglobina, uma proteína que está ligada às células vermelhas do sangue. Normalmente, a hemoglobina libera o oxigênio para as células em todo o corpo. No entanto, existe um tipo específico de hemoglobina conhecido como metahemoglobina que transporta oxigênio através do sangue, mas não o libera para as células. Se o seu corpo produz demasiada metemoglobina, pode começar a substituir a sua hemoglobina normal. Isso pode levar a falta de oxigênio suficiente para as células.

Existem dois tipos de metemoglobinemia: adquirida e congênita. Continue lendo para saber mais sobre o que causa cada tipo de metahemoglobinemia, além de seus sintomas e tratamento.

Quais são os sintomas da metemoglobinemia?

Os sintomas da metemoglobinemia podem variar dependendo do tipo que você tem. Os principais sintomas são:

• cianose, que descreve uma cor azulada da pele, especialmente os lábios e os dedos
• sangue colorido castanho chocolate

É por causa da cianose que algumas pessoas chamam metemoglobinemia - síndrome do bebê azul.

À medida que os níveis de metemoglobina aumentam, os sintomas continuam a se agravar. Estes podem incluir:

• dor de cabeça
• falta de ar
• náusea
• ritmo cardíaco acelerado
• fadiga e letargia
• confusão ou estupor
• perda de consciência

Metemoglobinemia congênita

Metemoglobinemia pode ser congênita, o que significa que você nasceu com a doença. Metemoglobinemia congênita é causada por um defeito genético que você herda de seus pais. Este defeito genético leva a uma deficiência de uma determinada enzima ou proteína. Esta proteína é responsável pela conversão da metemoglobina em hemoglobina. Metemoglobinemia congênita é muito menos comum do que a forma adquirida da doença.

Existem três tipos de metemoglobinemia congênita.

Tipo 1

O tipo 1 é o tipo mais comum de metemoglobinemia congênita. Ocorre quando é transmitido por ambos os pais, mas eles não têm a condição em si. Afeta apenas os glóbulos vermelhos. Geralmente, seu único sintoma é cianose. As pessoas com o tipo 1 podem ter a pele azulada toda a sua vida sem quaisquer outros sintomas. Eles podem receber tratamento por razões estéticas. Pessoas com esse tipo têm maior probabilidade de desenvolver formulários adquiridos.

Doença da hemoglobina M

Esse tipo é causado por uma mutação genética que não é necessariamente herdada de seus pais. Pessoas com esse tipo não apresentam sintomas e não precisam de tratamento.

Tipo 2

O tipo 2 também é conhecido como deficiência da citocromo b5 redutase. É a forma mais rara de metemoglobinemia. O tipo 2 afeta todas as células. Apenas um dos seus pais precisa transmitir o gene anormal. Pode causar graves problemas de desenvolvimento e incapacidade de prosperar. Os bebês nascidos com o tipo 2 geralmente morrem no primeiro ano.

Metemoglobinemia adquirida

Isso também é conhecido como metemoglobinemia aguda. Metemoglobinemia adquirida é o tipo mais comum da doença. É causada pela exposição a certos medicamentos, produtos químicos ou alimentos. As pessoas que carregam uma forma genética da doença têm uma chance maior de desenvolver o tipo adquirido. Mas a maioria das pessoas que adquirem essa condição não tem um problema congênito. Se metemoglobinemia adquirida não for tratada imediatamente, pode levar à morte.

Em bebês

Os bebês são mais suscetíveis a essa condição. Os bebês podem desenvolver metemoglobinemia adquirida de:

Benzocaína: A benzocaína é encontrada em produtos vendidos sem prescrição médica (OTC) que podem ser usados ​​para aliviar as gengivas doloridas do bebê da dentição (Anbesol, Baby Orajel e Orajel, Hurricaine e Orabase). A Food and Drug Administration dos EUA recomenda que os pais e cuidadores não usem esses medicamentos OTC em crianças menores de 2 anos de idade.

Água bem contaminada: Bebês com menos de 6 meses podem desenvolver metemoglobinemia adquirida a partir de água contaminada no poço que tenha excesso de nitratos. Bactérias no sistema digestivo de um bebê se misturam com os nitratos e levam à metemoglobinemia. Os sistemas digestivos totalmente desenvolvidos mantêm as crianças com mais de 6 meses e os adultos desenvolvem este envenenamento por nitrato.

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Alimentos sólidos: Certos alimentos sólidos preparados em casa podem ter muitos nitratos para dar aos bebês antes dos quatro meses de idade. Alimentos que podem ter muitos nitratos incluem:

• beterraba
• cenouras
• Vagem
• espinafre
• abóbora

Essa é uma das razões pelas quais os pediatras dizem aos pais para não darem alimentos sólidos aos bebês antes dos quatro meses de idade.

Em adultos

As pessoas desenvolveram metahemoglobinemia após procedimentos médicos que usaram certos anestésicos tópicos que são frequentemente aplicados na pele. Estes incluem benzocaína, lidocaína e prilocaína. Estes podem ser usados ​​para:

• entorpecer sua garganta antes de verificar seus pulmões com broncoscopia ou verificar seu sistema digestivo superior com endoscopia
• aliviar a dor durante os procedimentos, incluindo a circuncisão, implantação de cateteres para quimioterapia e colocação de marcapassos

Outros medicamentos que causaram esta condição são:

• dapsona (Aczone), que pode ser usado para tratar condições como acne, um tipo de dermatite que causa bolhas nos braços e nádegas, e uma infecção pulmonar fúngica em pessoas com HIV / AIDS
• medicamentos antimaláricos

Diagnosticando metemoglobinemia

Para diagnosticar metemoglobinemia, o seu médico pode pedir testes como:

• hemograma completo (hemograma)
• testes para verificar enzimas
• exame da cor do sangue
• níveis sanguíneos de nitritos ou outras drogas
• oximetria de pulso para verificar a saturação de oxigênio no sangue
• Sequenciamento de DNA

Tratamento metemoglobinemia

Metemoglobinemia pode ser uma emergência médica.

O primeiro tratamento é a infusão com o medicamento azul de metileno.Este medicamento geralmente ajuda as pessoas rapidamente. Mas o azul de metileno não pode ser usado em pessoas que têm um tipo congênito de metemoglobinemia.

Pessoas que não respondem ao azul de metileno podem precisar de uma transfusão de sangue.

Pessoas com metemoglobinemia hereditária tipo 1 podem receber terapia com aspirina.

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Complicações da metemoglobinemia

O uso de medicamentos que contêm benzocaína quando você tem uma das seguintes condições aumenta suas chances de complicações decorrentes da metemoglobinemia:

• asma
• bronquite
• enfisema
• doença cardíaca

Algumas drogas, incluindo dapsona e benzocaína, causam um efeito rebote. Isso significa que, se você adquiriu metemoglobinemia a partir desses medicamentos, é possível ser tratado com sucesso com azul de metileno e aumentar novamente os níveis de metemoglobina 4 a 12 horas depois.

Perspectivas para metemoglobinemia

Muitas pessoas que vivem com metemoglobinemia congênita tipo 1 não apresentam nenhum sintoma. A condição é benigna.

Não há tratamento efetivo para pessoas com uma forma congênita que desenvolvam uma forma adquirida. Isso significa que eles não devem tomar drogas como benzocaína e lidocaína.

As pessoas que adquirem metemoglobinemia de medicamentos podem se recuperar completamente com o tratamento adequado.

Prevenção da metemoglobinemia

Não há como prevenir tipos genéticos de metemoglobinemia. Para evitar metemoglobinemia adquirida, tente estas estratégias para evitar as coisas que podem causar isso:

Benzocaína

Leia o rótulo para ver se a benzocaína é um ingrediente ativo antes de comprar produtos OTC. Não use produtos com benzocaína em crianças menores de 2 anos.

Em vez de usar um produto OTC com benzocaína para acalmar a dentição, siga este conselho da Academia Americana de Pediatria:

• Deixe seu filho usar um anel de dentição que você tenha refrigerado na geladeira.
• Esfregue as gengivas do seu bebê com o dedo.

Os adultos não devem usar produtos com benzocaína mais de quatro vezes ao dia. Os adultos também não devem usar produtos com benzocaína se:

• tem doença cardíaca
• fumaça
• tem asma, bronquite ou enfisema

Nitratos em águas subterrâneas

Proteja os poços da contaminação, selando-os adequadamente. Também mantenha os poços longe de:

• escoamento de celeiro, que pode conter resíduos animais e fertilizantes
• fossas sépticas e sistemas de esgotos

Ferver bem a água é a pior coisa a fazer, porque concentra os nitratos. Suavizar, filtrar ou outras formas de purificar a água também não reduzem os nitratos.